Angioedema hereditario tipo 1 y 2: diagnostico y manejo de ataques agudos

Edgar Majluf Gómez

Resumen


HAE es una enfermedad poco común, con agudizaciones que pueden llegar a ser fatales y comúnmente no se conoce el abordaje correcto en estos casos. HAE es caracterizada por episodios recurrentes de angioedema, una reacción vascular de la dermis profunda y tejidos subcutáneos con dilatación y aumento de la permeabilidad capilar localizada comúnmente en vías respiratorias superiores, tracto gastro-intestinal, extremidades y cara. El edema es auto limitado sin embargo puede llegar a ser fatal por compresión laríngea con eventual asfixia. El angioedemapodríaestarmediado por bradiquinina o por mediadores de mastocitos como la histamina como demostrado en la Tabla 1. El angioedema en esta patología ocurre debido a una disfunción o def-iciencia de inhibidor C1 (C1- INH). Se han definido tres formas de HAE: 1. HAE por deficiencia de C1-INH caracterizado por niveles bajos de C1-INH funcionales (HAE tipo 1); 2. HAE por disfunción de C1-INH, con niveles normales de C1-INH y funcionalidad baja (HAE tipo 2); y 3. HAE con niveles y funcionalidad normal de C1-INH (HAE tipo 3).

Palabras clave


Angioedema Hereditario (HAE); World Allergy Organization (WAO); angioedema; Inhibidor C1 (C1-INH); bradiquinina; screening

Texto completo:

PDF

Referencias


Bork K, Staubach P, Eckardt AJ, Hardt J. Symptoms, course, and complications of abdominal attacks in hereditary angioedema due to C1 inhibitor deficiency. Am J Gastroenterol 2006; 101:619.

Bork K, Hardt J, Schicketanz KH, Ressel N. Clinical studies of sudden upper airway obstruction in patients with hereditary angioedema due to C1 esterase inhibitor deficiency. Arch Intern Med 2003; 163:1229.

Bork K, Barnstedt SE. Treatment of 193 episodes of laryngeal edema with C1 inhibitor concentrate in patients with hereditary angioedema. Arch Intern Med 2001; 161:714.

Bowen T, Brosz J, Brosz K, et al. Management of hereditary angioedema: 2010 Canadian approach. Allergy Asthma Clin Immunol 2010; 6:20.

Bowen T, Cicardi M, Farkas H, et al. 2010 International consensus algorithm for the diagnosis, therapy and management of hereditary angioedema. Allergy Asthma Clin Immunol 2010; 6:24.

Cicardi M, Bork K, Caballero T, et al. Evidence-based recommendations for the therapeutic management of angioedema owing to hereditary C1 inhibitor deficiency: consensus report of an International Working Group. Allergy 2012; 67:147.

Craig TJ, Levy RJ, Wasserman RL, et al. Efficacy of human C1 esterase inhibitor concentrate compared with placebo in acute hereditary angioedema attacks. J Allergy Clin Immunol 2009; 124:801.

Craig, Timothy, Emel AygörenPürsün, Konrad Bork, Tom Bowen, Henrik Boysen, Henriette Farkas, Anete Grumach, Constance H. Katelaris, Richard Lockey, Hilary Longhurst, William Lumry, Markus Magerl, Immaculada Martinez- Saguer, Bruce Ritchie, Alexander Nast, Ruby Pawankar, Bruce Zuraw, and Marcus Maurer. “WAO Guideline for the Management of Hereditary Angioedema.” World Allergy Organization Journal 5.12 (2012): 182-99. Web.

Gompels MM, Lock RJ, Abinun M, et al. C1 inhibitor deficiency: consensus document. Clin Exp Immunol 2005; 139:379.

Kusuma A, Relan A, Knulst AC, et al. Clinical impact of peripheral attacks in hereditary angioedema patients. Am J Med 2012; 125:937. e17

Longhurst HJ, Farkas H, Craig T, et al. HAE international home therapy consensus document. Allergy Asthma Clin Immunol 2010; 6:22.

Longhurst HJ, Carr S, Khair K. C1- inhibitor concentrate home therapy for hereditary angioedema: a viable, effective treatment option. Clin Exp Immunol 2007; 147:11.


Enlaces refback

  • No hay ningún enlace refback.


Copyright (c) 2018 Revista Médica de Costa Rica y Centroamérica



Dirección OAI: http://www.revistamedicacr.com/index.php/rmcr/oai/

 

Todos los derechos reservados. Se prohibe la reproducción total o parcial. Revista Medica de Costa Rica 2019.